Психические расстройства у пациентов страдающих болезнью Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона – аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся нарушением метаболизма меди в организме, которое приводит к ее накоплению в печени и головном мозге вследствие недостаточного количества белка – переносчика меди церулоплазмина. В русскоязычной литературе это заболевание носит название «Болезнь Вильсона-Коновалова».

Симптомы и диагностика болезни Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона чаще всего происходит в возрасте 10-20 лет, хотя могут появляться и в более старшем. Проявлениями болезни Вильсона являются подострые экстрапирамидные и мозжечковые двигательные нарушения, такие как дистония, бульбарные речевые расстройства, расстройства походки; более редкими – «изменения поведения», ухудшение успеваемости в школе, изменения со стороны печеночных ферментов. У пациентов может наблюдаться так называемое кольцо Кайзера-Флейшера – кольцевидное отложение меди по краю роговицы. Кольцо может быть выявлено с помощью света при обследовании с помощью щелевой лампы. Концентрация церулоплазмина и общая концентрация меди в плазме крови невысоки, тогда как 24-часовая экскреция меди с мочой повышена.

В большинстве случаев болезни Вильсона МРТ головного мозга позволяет выявить признаки поражения базальных ганглиев. Почти всегда имеются отклонения показателей функциональных печеночных проб, а в некоторых случаях диагноз ставится после обнаружения в крови повышения печеночных ферментов неизвестной этиологии. На фоне поражения печени может развиваться печеночная недостаточность, а в отсутствие ее лечения – печеночная энцефалопатия и делирий.

Психические расстройства у пациентов, страдающих болезнью Вильсона-Коновалова:

  • Когнитивные расстройства;
  • Бред и галлюцинации;
  • Аффективные расстройства;
  • Асоциальное поведение

У трети пациентов отмечаются выраженные психические расстройства. К самым частым когнитивным расстройствам относятся нарушения управляющих функций и внимания. Достаточно часто наблюдаются бред и галлюцинации, аффективные нарушения, а также асоциальное поведение. Совокупность «необычных» дистонических движений, личностных нарушений, аномальных манер и поведения в сочетании с нарушениями исполнительных функций, а также манифестация в подростковом и раннем взрослом возрасте могут приводить к тому, что диагноз — болезнь Вильсона не будет поставлен, а симптомы будут расценены как проявления первичного психиатрического состояния.

Болезнь Вильсона-Коновалова

Лечение психических расстройств у больных, страдающих болезнью Вильсона-Коновалова

Основу терапии составляют хелатообразущие сорбенты меди (такие, как D-пеницилламин), применение которых может купировать многие неврологические симптомы и нарушения функции печени. На фоне лечения когнитивные и поведенческие расстройства могут постепенно нивелироваться. Расстройства поведения, сопровождающиеся нарушениями управляющих функций, могут потребовать применения методов поведенческой коррекции.

Нередко возникает необходимость в симптоматическом лечении бреда и нарушений аффекта с помощью лекарственных препаратов, однако подобную терапию следует осуществлять крайне осторожно: у пациентов почти всегда имеет место печеночная недостаточность, а также могут быть нарушения функции почек.

Внимание! Перед началом лечения необходима консультация специалиста!

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *