Лобно-височная деменция – совокупность нейродегенеративных заболеваний и синдромов, характеризующихся поражением лобных и височных долей головного мозга и сопровождающихся серьезными изменениями личности, поведения, речи и других когнитивных характеристик. Как правило, манифестация заболевания происходит в более молодом возрасте, чем при болезни Альцгеймера. Развернутая клиническая картинав большинстве случаев проявляется в возрасте 50 лет и старше. У многих пациентов с лобно-височной деменцией проявляются также и другие неврологические синдромы, включая паркинсонизм и боковой амиотрофический склероз.
Симптомы заболевания
Лобно-височная деменция объединяет группу симптомов со схожими невропатологическими характеристиками. Клинические проявления заболевания зависят от анатомической локализации поражения, чем от невропатологического подтипа заболевания.
Клинические симптомы лучше всего различимы на ранней стадии заболевания, когда патология ограничена конкретными анатомическими областями. По мере распространения патологического процесса в головном мозге у многих пациентов возникают сложные симптомы, к картине заболевания присоединяются проявления других его вариантов.
Основными симптомами на начальной стадии лобно-височной деменции характерны следующие проявления:
- поведенческий расстройства и изменение личности;
- нарушения речи;
- надъядерный паралич;
- кортикобазальная дегенерация;
- нечувствительность и холодность к окружающим людям;
- боковой амиотрофический склероз.
Для первого клинического варианта характерно преобладание в клинической картине поведенческих расстройств и изменений личности.
Кроме того, выделяются 2 формы с нарушениями речи:
- первичная прогрессирующая афазия;
- семантическая деменция.
Другие неврологические синдромы, сопровождающиеся деменцией (прогрессирующий надъядерный паралич, кортикобазальная дегенерация, боковой амиотрофический склероз). Для обозначения совокупности клинических симптомов и неврологических расстройств при лобно-височной деменции чаще используется термин «комплекс Пика».
Психические нарушения у больных лобно-височной деменцией
У пациентов с любыми клиническими вариантами лобно-височной деменции обычно отмечается широкий спектр психических нарушений, как правило, требующих лечения. Основной акцент в лечении пациентов делается на устранении этих нарушений, информировании родственников и членов семьи и оказания им поддержки.
Нарушения поведения
Нарушения поведения патогномоничны для лобно-височной деменции и причиняют значительное беспокойство окружающим пациента людям.
Основные поведенческие нарушения при лобно-височной деменции:
- повторяющиеся формы поведения: повторяющиеся, стереотипные действия, речевая стереотипия (повторение фраз), счет, пение, перепроверки;
- нарушение пищевого поведения: увеличение количества потребляемой пищи, алкоголя, усиление тяги к курению, поедание чужих продуктов, объедков или отбросов;
- расторможенность, импульсивность: неуместные комментарии, шутки, прикосновения, растрата денег, публичное опорожнение мочевого пузыря;
- апатия: уменьшение заинтересованности в работе, развлечениях, снижение социальной активности;
- пренебрежение правилами личной гигиены: отказ принимать душ, бриться, менять грязну одежду;
- нарушения сна: трудности с засыпанием, многочисленные пробуждения по ночам, сон в дневное время;
- агрессия.
Агрессия у больных лобно-височной деменцией
У небольшого числа пациентов, страдающих лобно-височной деменцией возникает агрессивное поведение, у некоторых из них (не у всех) агрессия может быть следствием агнозии. Агнозия — нарушение различных видов восприятия (зрительного, слухового, тактильного) при сохранении чувствительности и сознания, является патологическим состоянием. Агнозия может провоцировать агрессию при неспособности пациента узнавать людей из числа их окружения или при неверной интерпретации пациентами совершенных по отношению к ним действий (например, помощь в одевании или гигиенических процедурах). Агрессия может быть непредсказуемой или же возникать при специфических обстоятельствах. Сочетание психической ригидности, раздражительности и некритичного восприятия происходящего может приводить к потенциально опасным поступкам.
Катастрофические реакции при лобно-височной деменции
Пациенты со всеми формами деменции, включая лобно-височную, могут переживать катастрофические реакции, т.е. эпизоды выраженного эмоционального дистресса (нередко сопровождающиеся отчаянием, плачем, криками, акатизией, ажитацией и в некоторых случаях даже агрессией).
Катастрофические реакции могут возникнуть у пациентов в случае их выраженной дезориентации в собственной личности, месте и окружающей обстановке. Эти реакции по происшествии некоторого времени разрешаются (обычно в течение получаса), их манифестация сопровождается выраженным дистрессом как для пациента, так и для окружающих.
Изменения личности у больных лоьно-височной деменцией
Изменения личности являются одним из ключевых симптомов лобно-височной деменции и зачастую появляются в первую очередь. Больные становятся холодными в общении и утрачивают интерес к окружающим, что нередко описывается как замкнутость в себе и саркастичность. Пациенты могут утрачивать чувство такта и способность вести себя прилично (не соблюдать общественные нормы и требования). Может отмечаться избыточная шутливость граничащая с неадекватностью и поверхностными проявлениями эмоций. Многие становятся ригидными, некоммуникабельными в общении и утрачивают желание поддерживать отношения с другими людьми. Ранее уравновешенные, общительные люди могут становиться придирчивыми и раздражительными, сложными в общении. Некоторые впадают в апатию, утрачивают мотивацию и интерес к происходящему. У больных не развивается ангедония как таковая, но они прекращают контактировать с окружающими и интересоваться происходящим. При этом они не осознают происходящие с ними перемены или понимают их на самом поверхностном уровне.
Изменения настроения при лобно-височной деменции
Нарушения настроения, в частности депрессивные синдромы встречаются часто. У некоторых развивается полный перечень клинических проявлений большой депрессии (тоска, заниженная самооценка, ангедония, снижение энергетического потенциала, анорексия и нарушение сна). Не редким симптомом является псевдобульварный аффект с внезапно возникающим и быстро проходящим плачем и чувством тоски. Настроение пациента может характеризоваться лабильностью и повышенной восприимчивостью к внешним раздражителям. Например, выраженные, но кратковременные симптомы депрессии могут возникать у пациентов в присутствии конкретного человека или в конкретной обстановке.
Есть несколько особенностей, которые отличают больных лобно-височной деменцией от пациентов, страдающих большой депрессией. Пациенты с лобно-височной деменцией без депрессии обычно не испытывают выраженного чувства печали или вины, не страдают низкой самооценкой, получают удовольствие от приятного времяпрепровождения. Многие апатичные пациенты с депрессией, пренебрегающие личной гигиеной, в некоторой степени осознают свои нарушения поведения, а пациенты с лобно-височной деменцией, напротив, не понимают и не интерпретируют имеющиеся у них симптомы. Может отмечаться симптоматика, напоминающая манию, например, неуместная шутливость. Зачастую больные бывают встревожены по поводу какого-либо незначительного симптома или повреждения, не доставляющего им каких-либо неудобств.
Пациенты с лобно-височной деменцией, особенно на ранних стадиях заболевания, нередко бывают деморализованы, огорчены и сбиты с толку проявлениями заболевания. Утрата когнитивных и функциональных способностей в молодом возрасте, является деморализующим фактором и вызывает беспокойство за свое будущее и благополучие семьи. У больных, лишенных подобного критического осознания (их большинство) возникших ограничений (например, запрет на вождение автомобиля) приводит к депрессии, фрустрации и гневу.
Бред и галлюцинации при лобно-височной деменции
Галлюцинации в сфере любых органов чувств на фоне лобно-височной деменции встречаются крайне редко. Бред встречается несколько чаще и зачастую носит параноидный характер, может присутствовать в течение ограниченного временного отрезка, в определенных обстоятельствах или возникать в присутствии конкретных людей.
Внимание. Если требуется срочная консультация узкого специалиста, а в силу тех или иных обстоятельств вы не можете быстро попасть к нужному врачу на прием (выходной день, находитесь загородом, заграницей, нет талонов или направления), то можно воспользоваться онлайн-консультацией врача любой специальности. Как получить онлайн консультацию? Переходите на сайт этой ссылке sprosivracha.org. и задавайте вопрос любому врачу через личные сообщения, ответ вы сможете получить не выходя из дома. Вам лишь нужно объяснить суть проблемы, описать симптомы и т.д.
На сайте представлены бесплатные и платные услуги, цены весьма демократичные.
Лечение пациентов, страдающих лобно-височной деменцией
Поведенческие расстройства исправляются целым комплексом фармакологических методов лечения и изменениями окружающей обстановки.
Медикаментозное лечение больных с лобно-височной деменцией
Препараты для лечения аффективных и поведенческих расстройств:
- повторяющиеся формы поведения: сертралин, пароксетин, циталопрам, эсциталопрам;
- расторможенность, импульсивность: сертралин, пароксетин, циталопрам, эсциталопрам, амантадин;
- нарушения сна: тразодон;
- суетливость, ажитация: тразодон, вальпроевая кислота, карбамазепин;
- депрессия: сертралин, пароксетин, циталопрам; эсциталопрам, венлафаксин XR, миртазапин, бупропион SR.
Приемлемым в смысле легкости применения является метод «4 D»: описание и декодирование поведения пациента, разработка плана лечения и определение эффективности проведенного лечения.
Такой алгоритм позволяет уточнить потребность пациента в фармакотерапии и оптимальные сроки ее присоединения к немедикаментозным методам лечения.
СИОЗС даже в низких дозах, как правило, оказываются весьма эффективны при двигательных и речевых нарушениях. Группа препаратов СИОЗС могут помочь при ригидности мышления, негативизме, а также расторможенным и импульсивным пациентам.
Агонисты дофамина (например, амантадин) также эффективны, однако их следует применять с осторожностью в связи с риском токсических проявлений со стороны центральной нервной систнмой (атаксия, делирий).
Коррекция апатии
Коррекция апатии, безучастности и невнимательности пациента к личной гигиене может осуществляться с помощью составления четкого распорядка дня и напоминаний участвующих в процессе лечения.
Коррекция катастрофических реакций
Тактика лечения катастрофических реакций в основном направлено на их исключение или избегание.
Медикаментозно лечение аффективных расстройств у больных лобно-височной деменцией
Лечение аффективных расстройств у пациентов с лобно-височной деменцией можно производить теми же препаратами, что используются при терапии аналогичных расстройств у пациентов с другими формами деменции, в тех же, а именно в минимально возможных дозировках. Препараты группы СИОЗС или венлафаксин наиболее предпочтительны, поскольку ими легче лечить пациентов в домашних условиях, уменьшая их психическую ригидность, копируя двигательные и речевые стереотипии.
Уменьшению деморализации способствует контроль пациентов за выполнением программы ежедневных занятий, для активизации и стимулирования больного.
Псевдобульбарный плач может поддаваться коррекции препаратами группы СИОЗС в дозах, аналогичных таковым для лечения большой депрессии.
Купирование бреда и галлюцинаций может осуществляться с помощью атипичных нейролептиков в очень низких стартовых дозах. При наличии у больного бреда и галлюцинаций рекомендуется начинать лечение только при их значительной выраженности, например, при частом возникновении, развитии дистресса, появлении риска для здоровья и жизни пациента и окружающих, в связи с несоблюдением основных правил личной гигиены, питания или медицинской помощи, связанном с ними ухудшении условий проживания пациента.
Коррекция переедания
Есть пациенты, страдающие лобно-височной деменцией склонные к перееданию. Переедание – проблема, с трудом поддающаяся лечению.
Здесь два варианта коррекции:
- ограничение количества пищи и калорийности пищевого рациона и использование препаратов для похудения (например, топирамата).
- Препараты из группы СИОЗС также могут у некоторых пациентов уменьшать аппетит и склонность к перееданию.
Коррекция нарушений сна
Пациентам, у которых наблюдается бессонница и возникают трудности отхода ко сну, для уменьшения степени возбуждения может быть назначен тразодон в низких дозах за несколько часов до сна. Этот же препарат показан больным с трудностями засыпания и при ночных пробуждениях.
Немедикаментозное лечение больных с лобно-височной деменцией
Нефармакологические методы лечения нарушений сна:
- после полудня рекомендуется избегать употребления в пищу продуктов и напитков, богатых кофеином;
- минимизировать сон в дневное время;
- минимизировать прием жидкости в вечернее время;
- прием пациентом душа перед сном;
- соблюдение режима засыпания и пробуждения;
- прекращение просмотра телепрограмм (телевизор, планшет, телефон), как минимум за 30-60 минут до сна;
- анализ получаемой пациентом терапии по препаратам, способным влиять на засыпание и принимаемых днем или вечером;
- поддерживать тишину и создавать все необходимые условия для засыпания.
Прием тразодона за час до ожидаемого пика возбуждения или (при хронической симптоматике) прием препарата на протяжении всего дня в дробных дозах может уменьшить беспокойство, ажитацию и выраженную агрессию.
Препараты из группы СИОЗС в дозах, аналогичных используемым для лечения патологически повторяемых действий, в таких случаях обладают сопоставимой эффективностью.
Вальпроевая кислота и карбамазепин при ажитации также полезны. Их дозы необходимо титровать вплоть до наступления необходимого эффекта, а не до достижения определенных концентраций препаратов в крови. Стартовые дозы должны быть низкими, а увеличение доз в амбулаторных условиях должно производиться не чаще 1 раза в 1-2 недели.
Для устранения неусидчивости и ажитации также могут использоваться атипичные нейролептики в низких дозах (например, оланзапин, рисперидон, кветиапин), однако данные препараты у некоторых пациентов могут усиливать возбуждение. Иногда при агрессивном поведении эффективны β-адреноблокаторы в низких дозах (например, пропранолол).
Внимание! Перед началом лечения фармакологическими препаратами необходима консультация врача.
